Das zentrale Schlafapnoe-Syndrom – von Dr. Ralf Siedenberg

Das zentrale Schlafapnoe-Syndrom – eine seltene aber trotzdem wichtige Erkrankung

von Dr. med. Ralf Siedenberg

Einleitung

Je nach Umfrage und Untersuchung klagen in den westlichen Ländern etwa 20-30% der Bevölkerung über Schlafstörungen. Wobei man von einer Schlafstörung (Insomnie) spricht, wenn der Betroffene entweder zu wenig Schlaf bekommt oder seinen Schlaf nicht als erholsam empfindet. Allgemein unterscheidet man zwischen Einschlaf- und Durchschlafstörungen. Letztere präsentieren sich, vor allem bei depressiven Störungen, in Form eines vorzeitigen frühmorgendlichen Erwachens. Die Betroffenen wachen gegen 4:00 oder 5:00 Uhr auf, grübeln und können nicht wieder einschlafen.

Die Folge von nicht ausreichendem oder nicht erholsamem Schlaf sind vorzeitige Ermüdung und Erschöpfung, Konzentrationsstörungen sowie Tagesschläfrigkeit bis zum Sekundenschlaf. Während die Tagesschläfrigkeit (auch: Hypersomnie oder Schlafsucht) also einerseits als Folge der nächtlichen Schlafstörung auftritt, kann sie andererseits auch ohne Störung des Nachtschlafes auftreten. Die bekannteste Erkrankung mit sogenannten Schlafattacken ist die Narkolepsie. Die Ursache hierfür ist ein Mangel von Hypocretin (Botenstoff) im Hypothalamus, meist nach Schädigung von Nervenzellen in dieser Hirnregion.

Viele beklagte Schlafstörungen erklären sich nicht durch eine organpathologische Erkrankung, sondern durch eine mangelnde Schlafhygiene, zu spätes zu Bett gehen, exogene Störfaktoren wie zum Beispiel eine laute Strasse oder eine Eisenbahn, sowie auch übermässigen Gebrauch von Alkohol oder Drogen.

Nichtsdestotrotz sind bei bis zu 50% der Menschen, die über Schlafstörungen klagen, behandlungsbedürftige Erkrankungen zu diagnostizieren. Da es sehr viele unterschiedliche Ursachen von Schlafstörungen gibt, die sich teilweise auch überlappen können, ist eine befriedigende Klassifikation der Schlafstörungen schwierig. Oft sind Schlafstörungen im Rahmen von seelischen Erkrankungen zu beobachten. Die Depression ist eine der häufigsten Ursachen von Schlafstörungen. Die meisten Erkrankungen, die zu Schlafstörungen führen, fallen in das Fachgebiet der Lungenheilkunde (Pulmologie) oder der Nervenheilkunde (Neurologie).

Klassifikation der Schlafstörungen

Die internationale Klassifikation der Schlafstörungen (International Classification of Sleep Disorders) der Amerikanischen Akademie für Schlafmedizin unterscheidet sechs Hauptgruppen der Schlafstörungen:

1. Insomnie (Schlaflosigkeit, Schlafstörung) wie zum Beispiel die Letale familiäre Insomnie (tödliche familiäre Schlaferkrankung), eine seltene Prionen-Erkrankung, bei der eine progressive Encephalopathie (fortschreitende Gehirnerkrankung) mit einer Einschlafstörung beginnt, die sich über mehrere Monate zu einem kompletten Schlafverlust ausweitet und nach etwa 6-8 Monaten zum Tode führt.
2. Schlafbezogene Atmungsstörungen wie zum Beispiel das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom und die zentrale Schlafapnoe-Syndrome.
3. Hypersomnie (Schlafsucht) zentralnervösen Ursprungs wie zum Beispiel die Narkolepsie oder das Kleine-Levin-Syndrom, eine seltene Verhaltensstörung ungeklärter Ursache mit periodisch erhöhtem Schlafbedürfnis, Fressattacken und Hypersexualität.
4. Schlafstörungen aufgrund zirkadianer Schlaf-Wach-Rhythmusstörungen, von denen der sogenannte Jetlag die bekannteste ist,
5. Parasomnien (Verhaltensauffälligkeiten während des Schlafens) wie zum Beispiel Schlafwandeln, Sprechen im Schlaf, oder der Verhaltensstörung im REM-Schlaf, bei der Träume im Schlaf ausagiert werden, wobei es zu wildem Ausschlagen kommen kann.
6. Schlafbezogene Bewegungsstörungen wie zum Beispiel das Restless-Legs-Syndrom (RLS) oder die periodischen Beinbewegungsstörungen, auch als Myoclonus nocturnus bezeichnet.

Nächtliche Atmungsstörungen: Das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom

Bei den schlafbezogenen Atmungsstörungen unterscheidet man vor allem das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom von den zentralnervös bedingten Schlafapnoe-Syndromen.

Beim häufigen obstruktiven Schlafapnoe-Syndrom besteht eine mechanische Verengung der oberen Atemwege, meist durch eine konstitutionell bedingte Enge der oberen Atemwege, häufig verstärkt oder verursacht durch eine massive Adipositas bei gleichzeitigem schlafbedingtem Tonusverlust der Pharynx-Muskulatur. Es kommt dann zu Schlafpausen (Apnoe), welche eine Dauer von 10 Sekunden bis zu wenigen Minuten erreichen können. Reaktiv wird danach verstärkt geatmet. Insgesamt kommt es im Gehirn zu einer nächtlichen Unterversorgung mit Sauerstoff, die dann zu Tagesmüdigkeit, Konzentrationsstörung und Einschlafneigung führen kann.

Therapeutisch kann zunächst versucht werden den nächtlichen Sauerstoffmangel mit einer Sauerstoffinsufflation mittels Maske auszugleichen. Häufig wird der Sauerstoff mit leichtem Überdruck zugeführt als sogenannte CPAP-Beatmung (CPAP steht für Continuous Positive Airway Pressure). Eine weitere Therapie Option ist die operative Erweiterung der oberen Atemwege. Hierbei werden verschiedene Operations-verfahren verwendet, die unterschiedliche Heilungsquoten erreichen. Die international derzeit am häufigsten durchgeführte Operation zur Behandlung eines obstruktiven Schlafapnoe-Syndroms ist eine Vorverlagerung des Ober- und Unterkiefers (Maxillomandibuläres Advancement). Es wird dabei unterschieden zwischen einer einfachen bimaxillären Vorverlagerung ohne Rotation, und einer bimaxillären Vorverlagerung mit Rotation. Während die gewöhnliche Vorverlagerung laut aktuellen wissenschaftlichen Veröffentlichungen eine Heilungsrate von etwa 40% erreicht, wird durch die Operation mit einer bimaxillären Vorverlagerung plus Rotation, bei welcher die Atemwege deutlich stärker erweitert werden als bei der einfachen Methode, eine Heilungsquote von bis zu 80% erreicht. Ein Zentrum, dass die wirksamere Operation der Vorverlagerung mit Rotation erfolgreich durchführt ist die Seegartenklinik in Heidelberg.

Nächtliche Atmungsstörungen: Das zentrale Schlafapnoe-Syndrom

Beim zentralen Schlafapnoe-Syndrom liegt keine Verengung der oberen Atemwege vor. Die Ursache der Atemstörung mit den Atemstillständen (Apnoen) liegt in einer Erkrankung des zentralen Nervensystems (ZNS).

Durch unterschiedliche Gehirnerkrankungen, zum Beispiel Tumoren, Entzündungen (Encephalitis) oder kleine Schlaganfälle (Hirninfarkte) kann es zu einer Schädigung des Atemzentrums kommen. Das wichtigste cerebrale Atemzentrum ist das sogenannte Aufsteigende Retikuläre Aktivierungs-System (ARAS), welches in der Formatio reticularis des Hirnstamms lokalisiert ist. Dort wird die Atmung zentral gesteuert. Wenn es zu einer lokalen Läsion kommt, egal welcher Ursache, kann es als Folge zu Störungen der Atemregulation kommen.

Auch hier kommt es zu Atempausen (Apnoe), einer flachen Atmung und einem unruhigen Schlaf. Tagsüber beobachtet man eine erhöhte Müdigkeit, Konzentrationsstörungen sowie Tagesschläfrigkeit bis zum Sekundenschlaf. Das heisst, die resultierenden Symptome sind ähnlich wie bei einem obstruktiven Schlafapnoe-Syndrom. Die beiden Erkrankungen sollten aber nicht verwechselt werden, da die zentralnervösen Apnoe-Formen einer Operation nicht zugänglich sind, während man das obstruktive Schlafapnoe-Syndrome prinzipiell erfolgreich durch eine Operation behandeln und auch heilen kann.

Die meisten dieser zentralen Schlafapnoe-Syndrome resultieren aus einem Defektzustand nach einer durchgemachten Gehirnerkrankung mit Hirnstamm-schädigung. Deswegen ist die daraus resultierende Schlafstörung in der Regel nicht gut behandelbar. Eine kausale Therapie ist meistens nicht möglich. Es kann allenfalls mit einer Sauerstofftherapie (CPAP für continuous positive airway pressure) symptomatisch behandelt werden.

Eine zentral bedingte Atmungsstörung mit Hypoventilation der Lunge und Atempausen (Apnoe) kann auch durch eine Herzinsuffizienz oder eine schwere Hypothyreose (Unterfunktion der Schilddrüse) verursacht werden. Hier führt eine erfolgreiche Therapie der internistischen Grunderkrankung auch zu einer Heilung der Atmungsstörung.

Weitere zentralnervöse Atmungsstörungen sind die sogenannte Cheyne-Stokes-Atmung, das kongenitale zentrale Hypoventilationssyndrom (Undine-Fluch-Syndrom), eine reduzierte Atmung im Rahmen eines Höhenaufenthaltes über 3000 m, sowie zentralnervöse Atmungsstörungen durch Medikamente oder eine Vergiftung.

Kongenitale zentralnervöse Hypoventilation (Undine-Fluch-Syndrom) beziehungsweise Apnoe

Hier kommt es zu einer Unterbelüftung der Lunge mit oder ohne längere Atempausen aufgrund einer angeborenen zentralnervösen Störung im Atemzentrum,  aus der ein fehlender zentraler Atemantrieb resultiert. Das die Krankheit definierende Gen ist das PHOX2B-Gen, welches auf dem kurzen Arm des Chromosoms Nummer 4 liegt. Eine kausale Therapie dieser genetischen Erkrankung ist derzeit nicht möglich.

Cheyne-Stokes-Atmung

Bei der Cheyne-Stokes-Atmung (benannt nach den Ärzten John Cheyne und William Stokes), handelt es sich um eine weitere zentralnervös bedingte pathologische Atmungsform. Sie ist durch ein sich periodisch wiederholendes An- und Abschwellen der Atemtiefe gekennzeichnet, zusätzlich nimmt auch der Abstand der einzelnen Atemzüge im Verlauf zu und dann wieder ab. Im Anschluss an die flachsten Atemzüge kommt es oft zu einem kürzeren Atemstillstand. Dann setzt wieder eine tiefere Atmung ein. Eine häufige Ursache der Cheyne-Stokes-Atmung ist eine schwere Herzinsuffizienz mit daraus resultierender allgemeiner Durchblutungs-störung des Gehirns, welche dann auch zu einer Durchblutungsstörung des Atmungszentrums führen kann. Andere Ursachen sind eine zerebrale Arteriosklerose, Schlaganfälle oder auch Vergiftungen, welche ein ähnliches Atemmuster verursachen können, beispielsweise bei einer inneren Vergiftung im Rahmen einer Urämie durch Niereninsuffizienz, sowie auch bei exogenen Vergiftungen, etwa bei Überdosierungen von Opioiden.

Die Therapie setzt an der Behandlung der ursächlichen Grunderkrankung an, welche häufig nicht möglich ist. Symptomatisch kann auch hier mit einer Sauerstoffmaskenbeatmung behandelt werden.

Hypoventilation bei Höhenaufenthalten

Eine reduzierte Atmung, die sich mit einer allgemeinen Hypoventilation der Lunge, teilweise mit Atempausen (Apnoe), aber auch mit einem Cheyne-Stokes-Atmungsmuster präsentieren kann, wird bei Aufenthalten in der Höhe über 3000 Metern beobachtet. Häufig ist dies eine Höhenadaptation, die zu keinen Symptomen und Beschwerden tagsüber führt. Sie kann aber auch zu Störung des Schlafes und entsprechender konsekutiver Tagesmüdigkeit und Erschöpfung führen. Diese Schlafstörungen können auch im Rahmen einer sogenannten Höhenkrankheit auftreten, sind aber nicht mit dieser identisch und müssen auch bei verschiedenen Formen der Höhenkrankheit nicht zwangsläufig zu beobachten sein.

Medikamentös bedingte Apnoe

Eine Minderbelüftung bis hin zu Atempausen kann durch zahlreiche Medikamente verursacht werden, die bekanntesten sind Opioide, Schlafmittel, schlafanstossende Antidepressiva und alle anderen Medikamente, die zu einer zentralnervösen Sedierung führen. Hier sollte gegebenenfalls das Medikament reduziert oder abgesetzt werden und bei Bedarf durch ein anderes ersetzt werden.

Zusammenfassend wird festgehalten, dass zahlreiche Menschen in Mitteleuropa an Schlafstörungen leiden. Ursächlich sind hierfür häufig ungünstige Verhaltensmuster, beziehungsweise mangelnde Schlafhygiene. Andererseits gibt es zahlreiche Erkrankungen, die zu Schlafstörungen führen können. Die häufigste zur Tagesschläfrigkeit führende Erkrankung ist das obstruktive Schlafapnoe-Syndrom. Sehr viel seltener, aber differentialdiagnostisch trotzdem wichtig, ist die zentrale Schlafapnoe, weil diese einer operativen Therapie nicht zugänglich sind und daher nicht mit der obstruktiven Form verwechselt werden dürfen. Zur gesicherten Diagnose einer Schlafstörung empfiehlt sich das Aufsuchen eines entsprechend spezialisierten Facharztes. Nachdem die Diagnose gestellt worden ist, gegebenenfalls auch mit Hilfe eines Schlaflabors, sollte man schauen wie und wo man die Therapie durchführen lässt, da nicht alle Therapieverfahren gleich wirksam sind.

Kurzbiographie

Dr. Ralf Siedenberg wurde in Hamburg geboren und wuchs dort auf. Er studierte Medizin, Philosophie, Psychologie, Geschichte und Ökonomie an den Universitäten Hamburg, Edinburgh und London. Anschliessend lebte und arbeitete er in England, Schottland, den USA, Deutschland und aktuell in der Schweiz. Er ist Facharzt für Neurologie und leitet das Neurologicum Zürichsee.

Weitere Infos über Dr. Siedenberg: Neurologe am Zürichsee