Das PFAPA-Syndrom ist eine seltene, aber bedeutende Erkrankung, die vor allem Kinder betrifft. Der Begriff PFAPA steht für Periodisches Fieber, Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis und Zervikale Adenitis. Diese Erkrankung führt zu wiederkehrenden Episoden von Fieber und Entzündungen im Halsbereich, die oft erhebliche Beschwerden verursachen. In diesem Artikel erfahren Sie mehr über die Ursachen, Symptome und Behandlungsmöglichkeiten des PFAPA-Syndroms.
Was ist das PFAPA-Syndrom?
Das PFAPA-Syndrom ist eine autoinflammatorische Erkrankung, die durch regelmäßige Fieberschübe und entzündliche Symptome im Mund- und Halsbereich gekennzeichnet ist. Es tritt typischerweise bei Kindern im Alter zwischen 2 und 5 Jahren auf, kann aber auch ältere Kinder und selten Erwachsene betreffen.
Ursachen des PFAPA-Syndroms
Die genaue Ursache des PFAPA-Syndroms ist bisher nicht bekannt. Es wird angenommen, dass eine Fehlregulation des Immunsystems die Entzündungen auslöst. Genetische Faktoren könnten ebenfalls eine Rolle spielen, da die Erkrankung in einigen Familien häufiger vorkommt.
Symptome des PFAPA-Syndroms
Die Hauptsymptome des PFAPA-Syndroms sind:
- Periodisches Fieber: Wiederkehrende Fieberschübe, die in regelmäßigen Abständen auftreten, meist alle 3 bis 8 Wochen. Das Fieber hält typischerweise 3 bis 5 Tage an.
- Aphthöse Stomatitis: Schmerzhafte, entzündliche Geschwüre im Mundbereich.
- Pharyngitis: Halsschmerzen und Entzündung des Rachens ohne Hinweise auf eine bakterielle Infektion.
- Zervikale Adenitis: Schmerzhafte Schwellung der Lymphknoten im Halsbereich.
Zusätzlich zu diesen Hauptsymptomen können Betroffene auch unter Müdigkeit, Kopfschmerzen und Bauchschmerzen leiden. Zwischen den Episoden sind die Kinder in der Regel beschwerdefrei und zeigen keine Symptome.
Diagnose des PFAPA-Syndroms
Die Diagnose des PFAPA-Syndroms basiert auf der Anamnese und den klinischen Symptomen. Es gibt keinen spezifischen Test zur Diagnose der Erkrankung, daher ist es wichtig, andere mögliche Ursachen für die Symptome auszuschließen. Folgende Kriterien helfen bei der Diagnose:
- Wiederkehrende Fieberschübe in regelmäßigen Abständen
- Auftreten der typischen Symptome (Aphthöse Stomatitis, Pharyngitis, Zervikale Adenitis)
- Ausschluss anderer infektiöser oder entzündlicher Erkrankungen
Blutuntersuchungen während einer Fieberepisode können erhöhte Entzündungsmarker zeigen, die jedoch unspezifisch sind und auch bei anderen Erkrankungen auftreten können.
Behandlung des PFAPA-Syndroms
Es gibt verschiedene Ansätze zur Behandlung des PFAPA-Syndroms:
- Medikamentöse Therapie:
- Kortikosteroide: Eine Einzeldosis Prednison oder Prednisolon kann eine Fieberepisode rasch beenden. Langfristige Anwendung wird jedoch aufgrund von Nebenwirkungen vermieden.
- Antipyretika: Medikamente wie Paracetamol oder Ibuprofen zur Fiebersenkung und Schmerzlinderung.
- Cimetidin: Ein H2-Antagonist, der in einigen Fällen zur Verringerung der Häufigkeit der Fieberschübe eingesetzt wird.
- Chirurgische Maßnahmen:
- Tonsillektomie: Die Entfernung der Mandeln kann bei einigen Kindern die Häufigkeit und Schwere der Fieberschübe verringern oder die Erkrankung sogar vollständig zum Verschwinden bringen. Diese Option wird jedoch meist erst in Betracht gezogen, wenn andere Behandlungen nicht wirksam sind.
Prognose und Langzeitverlauf
Das PFAPA-Syndrom hat in der Regel eine gute Prognose. Bei vielen Kindern nimmt die Häufigkeit der Fieberschübe mit zunehmendem Alter ab, und die Symptome verschwinden oft vollständig während der Pubertät. Langfristige Komplikationen sind selten, und die Kinder entwickeln sich in der Regel normal.
Fazit
Das PFAPA-Syndrom ist eine autoinflammatorische Erkrankung, die durch wiederkehrende Fieberschübe und entzündliche Symptome im Halsbereich gekennzeichnet ist. Obwohl die genaue Ursache unbekannt ist, gibt es wirksame Behandlungsmöglichkeiten, die die Symptome lindern und die Lebensqualität der Betroffenen verbessern können. Eine frühzeitige Diagnose und geeignete therapeutische Maßnahmen sind entscheidend, um die Beschwerden zu kontrollieren und die betroffenen Kinder bestmöglich zu unterstützen.
